Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Содержание

Болезнь Иценко Кушинга (Гиперкортицизм)

Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Гиперкортицизм относится к группе тяжелых эндокринных патологий. В основе развития болезни лежит сложное нарушение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он продуцируется гипофизом в избыточном количестве.

Особенности болезни

Повышенное синтезирование АКТГ провоцирует усиление функциональности надпочечников. В гиперсекреции участвуют все зоны коркового слоя эндокринных желез. Сюда входит пучковая, клубочковая и сетчатая ткань. Практически у всех пациентов при гиперкортицизме отмечается увеличение надпочечников.

По статистике женский пол подвержен заболеванию сильнее. Наибольшее количество случаев патологи приходится на возраст от 20 до 40 лет. Иногда при разрастании тканей желез определяется аденома гипофиза вторичного характера.

Гиперкортицизм описан в медицинской классификации. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения имеет код по МКБ Е24.0.

Осложнения

В зависимости от тяжести заболевание приводит:

  • К инвалидности. При средней степени патологии со сниженным прогрессированием пациенту присваивают 3 группу инвалидности.
  • Работоспособность значительно снижается. Требуется смена образа жизни, отказ от работы, требующей физического, нервного и психического напряжения.
  • Быстрое течение гиперкортицизма приводит к отсутствию трудоспособности и инвалидности 2 группы.
  • В процессе болезни проявляется недостаточность сосудов и сердца, разрушается костная ткань.
  • При совокупности всех симптомов пациент становится полным инвалидом 1 группы. Многочисленные микроскопические переломы на фоне остеопороза делают больного лежачим.

Прогноз

Исход патологии зависит от длительности, тяжести болезни и особенностей организма (возраст, образ жизни, анамнез). Ранняя диагностика и лечение дает шанс на полное выздоровление, но из-за позднего обращения к эндокринологу таких пациентов немного.

Длительная терапия с прогрессированием гиперкортицизма приводит к необратимым изменениям в костной, сердечно-сосудистой и мочеполовой системе. При запущении болезни больному грозит летальный исход с присоединением гнойных осложнений и почечной недостаточности. Отсутствие лечения дает развитие пневмонии, сепсису, кровоизлиянию в мозг и флегмоне.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

К патологии относят специфическое нарушение выработки гормонов, а синдром является совокупностью симптомов и проявлений на ее фоне.

При синдроме выявляют:

  • гиперкортицизм с гипофизарным адренокортикотропным синдромом;
  • опухоли вследствие гиперплазии коркового слоя надпочечников (аденоматозы, аденомы, аденокарциномы).

Причины заболевания

Точные причины развития нарушений гормонального фона еще не выяснены до конца. Однако:

  1. Имеется прямая зависимость гиперкортицизма от черепно-мозговых травм, воспалительных процессов и гематом головного мозга.
  2. Большой процент эндокринных нарушений, связанных с надпочечниками, возникает после родов или во время климакса.
  3. Некоторые пациенты страдают от болезни Иценко-Кушинга на фоне инфекций коры головного мозга. Такое случается при менингите, энцефалите или арахноидите. В основе этиологии болезни лежат взаимоотношения гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Минералокортикостероиды повышенной концентрации приводят к активации процессов, отвечающих за снижение артериального давления и калия.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

В раннем возрасте патология проявляется редко. Но если пациенты являются детьми до 14 лет, отмечается высокая тяжесть течения болезни. Она занимает первое место среди многочисленных эндокринных нарушений.

В детском организме происходят стойкие нарушения, особо опасные для хрупких систем и тканей. Вопрос о своевременной диагностике и качественном лечении стоит остро. Увеличение подкожной жировой клетчатки отмечается в верхней части тела, где располагается 7 шейный позвонок. У больных до 10 лет распределение жировой ткани может быть более равномерным.

Практически у всех детей происходит задержка в развитии роста, а на почве ожирения ребенок смотрится непропорционально.

Симптомы зависят от пола ребенка:

  • У мальчиков происходит всплеск гормонального фона, что проявляется в обильном оволосении и естественной задержке полового развития. Яички, мошонка и половой член выглядят не до конца развитыми.
  • У девочек в пубертатный период не наливаются грудные железы, матка и яичники не развиваются. Длительное время отсутствуют менструации или полностью прекращаются. Происходит оволосение по мужскому типу — растут волосы на лице и теле.

Симптомы у мужчин и женщин

Обычно заболевание развивается постепенно. Пациент может длительное время страдать от головных болей, слабости в теле, онемения конечностей и снижения полового влечения. Постепенно происходят и другие изменения:

  1. покраснение цвета лица;
  2. усиление роста волос у мужчин;
  3. оволосение у женщин;
  4. апатичность и раздражительность;
  5. распределение жира в области плеч и лица;
  6. дефекты на коже лица (фурункулы, шелушение, багровость);
  7. появление на теле стрий (багрово-красных растяжек);
  8. частые подкожные кровоизлияния.

С прогрессированием болезни к специфическим симптомам добавляются признаки остеопороза, сердечной недостаточности, иммунодефицита и энцефалопатии.

Гиперкортицизм приводит к ухудшению инсулиновой выработки, что может стать причиной развития сахарного диабета. Иногда на фоне всех изменений обнаруживается мочекаменная болезнь, приводящая к оперативному вмешательству. Еще одним отклонением в выделительной системе может стать пиелонефрит.

Диагностика

Для определения болезни Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты. Определяется суточное выделение свободного гормона кортизола с уриной. А также проводят:

  • В медицинских центрах практикуется проба дексаметазоном. С помощью этого гормона успешно выявляется гиперкортицизм. Классическая схема подразумевает забор крови натощак. Затем принимают препарат через определенное время, после которого делают еще один тест. При болезни Иценко-Кушинга после введения дексаметазона уровень кортизола в биологическом материале остается на прежнем уровне или повышается.
  • Любые отклонения с центральной эндокринной железой (гипофизом) определяют посредством магнитно-резонансной томографии. В ходе исследования может быть обнаружена злокачественная или доброкачественная аденома. Проводится компьютерная диагностика надпочечников. Осложненный остеопороз обнаруживается с помощью рентгенографических снимков, указывающих на компрессионные переломы.

Лечение

Благодаря современному диагностическому оборудованию устанавливается точное расположение опухоли, форма, размеры и угол роста. Лечение каждого пациента осуществляется в индивидуальном порядке и только в специализированном эндокринологическом отделении.

Хирургические методы:

  1. Радикальным и наиболее эффективным методом лечения гиперкортицизма является удаление опухоли гипофиза. Это сложная нейрохирургическая операция не проводится при отягченной патологии и сопутствующих соматических заболеваниях со сложными прогнозами. Заместительная терапия после аденомэктомии не требуется, взаимосвязь гипоталамуса и надпочечников быстро восстанавливается. Процент ремиссии после операции высокий.
  2. Деструкция надпочечных желез является новым методом, при котором проводят разрушение гиперплазированных тканей. Контроль за стояние желез осуществляется через ультразвуковой аппарат или КТ. В надпочечники вводят склерозирующее вещество (этанол и урографин). Количество жидкости зависит от разрастания тканей. Деструктивный метод не является самостоятельным методом лечения. Комплексно проводится аденомэктомия или лучевая терапия.

Лекарственные препараты играют большую роль в подавлении секреции адренокортикотропного гормона. Ингибиторы стероидного синтеза необходимы сразу после уточнения диагноза до оперативного вмешательства.

Симптоматическая терапия:

  • препараты, снижающие артериальное давление (Атенолол, Анаприлин, Карведилол);
  • калий, магний (Панангин, Аспаркам, Магне В6, Магнелис);
  • препараты для снижения сахара в крови при диабете (Метформин, Диабетон, Янумет);
  • лечение остеопороза хондропротекторами, кальцием антирезорбтивными средствами (Кальций Д3, Кальцемин, Терафлекс, Дона);
  • антидепрессанты (Афобазол, Флуоксетин);
  • витамины, иммуномодуляторы (Иммунал, Иммунеле, Супрадин, Дуовит).

Независимо от глубины лечения, каждый пациент остается под динамическим наблюдением эндокринолога. Тяжелые физические нагрузки исключаются.

При обнаружении болезни Иценко-Кушинга с опухолью в надпочечнике проводится адреналэктомия и временная гормональная терапия. На протяжении всего исследования пациент нуждается в консультации кардиолога, невропатолога, а для женщин — гинеколога.

Также вы можете ознакомиться с данным видеороликом, где рассказывается о Иценко-Кушинге, причинах, а также о том, как лечить данный недуг.

Источник: https://bolyatpochki.ru/nadpochechniki/bolezn-itsenko-kushinga-giperkortitsizm.html

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм): симптомы, причины и лечение заболевания

Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) – это длительное и хроническое воздействие на организм больного избыточного количества гормонов коры надпочечников, в основном кортизола. Синдром может быть вызван как некоторыми внутренними заболеваниями, так и приемом некоторых лекарственных препаратов.

По статистике, женщины подвержены данному заболеванию гораздо чаще, чем мужчины (в 10 раз больше), а основная группа риска – это женщины в возрасте от 25 до 40 лет. Из-за сильного дисбаланса гормонов у больного происходят патологические изменения во внешнем облике и биохимических процессах организма.

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины развития синдрома Кушинга

Есть очень много причин, которые вызывают избыточное образование гормонов коры надпочечников. Выделяют три вида гиперкортицизма: экзогенный, эндогенный и псевдо-синдром Кушинга. Разберем каждый из них по отдельности и те причины, которые чаще всего их вызывают.

Экзогенный гиперкортицизм

Одной из самых частых причин синдрома Кушинга является передозировка или длительное лечение стероидами (глюкокортикоидами) другого какого-либо заболевания. Чаще всего стероиды применяются для лечения астмы, ревматоидного артрита или иммуносупрессии при пересадке органов.

Эндогенный гиперкортицизм

В данном случае, причиной заболевания уже является внутренние нарушения в работе организма. Самой распространенной причиной, примерно в 70% случаях, развития синдрома является болезнь Иценко-Кушинга (не путать с синдромом Кушинга).

При болезни Иценко-Кушинга происходит повышенная выработка  адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), который, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Еще реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников, например, гиперплазия коры надпочечников или злокачественные, доброкачественные опухоли коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм.

Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона.

Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Признаки и симптомы синдрома Кушинга

Быстрое увеличение веса и ожирение встречается у 90% больных, при чем жир откладывается на лице (лунообразное, округлое лицо с румянцем на щеках), животе, груди и шее, а руки и ноги выглядят тонкими.

Атрофия мышц очень заметна на плечевом поясе и ногах. Быстрое уменьшение мышечной массы у больного сопровождается общей слабостью и быстрой утомляемостью. Вместе с ожирением этот симптом создает большие трудности для больных при выполнении любых физических нагрузок. Иногда возникают болевые ощущения во время приседания и подъема.

Очень часто при гиперкортицизме у больного можно наблюдать истончение кожного покрова. Кожа становится мраморного цвета, сухой и с участками локального гипергидроза. У больного не редко наблюдаются на теле багрово-синюшные полосы растяжения (стрии), а так же при любом нарушении целостности кожи раны и порезы заживают медленно.

У женщин при синдроме Кушинга очень часто развивается гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу). Волосы начинают расти на верхней губе, подбородке и груди.

Все это вызвано тем, что кора надпочечников начинает усиленную выработку мужских гормонов – андрогенов.

У женщин кроме гирсутизма происходят нарушения менструального цикла (аменореи), а у мужчин возникает эректильная дисфункция (импотенция) и снижается либидо.

Остеопороз — самый распространенный симптом (90%), который встречается у больных гиперкортицизмом. Остеопороз сначала проявляется в виде болей в костях и суставах, а дальше могут возникнуть спонтанные переломы ребер и конечностей. Если болезнь проявляется в детском возрасте, то становится заметное отставание ребенка в развитии роста.

При синдроме Кушинга нередко развивается кардиомиопатия со смешанным течением. Возникает данное состояние на фоне артериальной гипертензии, электролитных сдвигов либо катаболических эффектов стероидов на миокард. Проявляются данные нарушения в виде нарушения ритма сердца, высокое кровяное давление, сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев приводит к смерти больного.

Нередко, примерно, в 10 – 20% случаев у больных при гиперкортицизме встречается стероидный сахарный диабет, который можно легко регулировать с помощью медикаментов (сахароснижающих препаратов).

Со стороны нервной системы наблюдаются такие признаки, как заторможенность, депрессия, эйфория, различные нарушения сна и стероидный психоз.

Лечение при синдроме Кушинга (гиперкортицизме)

Лечение синдрома Кушинга прежде всего нацелено на то, чтобы устранить причину гиперкортицизма и сбалансировать гормональный фон в организме.

Существует три метода лечения: медикаментозный, лучевая терапия и хирургическое вмешательство

Главное — вовремя начать лечения, ведь по статистике, если не начать лечение в первые пять лет от начала заболевания, то летальный исход случается в 30 – 50% случаев.

Медикаментозный способ лечения

При медикаментозной терапии больному назначаются препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников.

Нередко лекарственные препараты назначаются больному в комплексной терапии или в том случае, если не помогли другие методы лечения. Для лечения гиперкортицизма врач может назначить митотан, метирапон, трилостан или  аминоглютетимид.

В основном, данные препараты назначаются, если хирургическая операция оказалась неэффективна, или провести ее оказывается невозможно.

Лучевая терапия

Данный метод особенно эффективен, если заболевание вызвано аденомой гипофиза. Лучевая терапия, при воздействии на область гипофиза, заставляет его снизить выработку адренокортикотропного гормона.

Обычно лучевую терапию проводят вместе с медикаментозным или хирургическим лечением.

Чаще всего, именно в комбинации с лекарственными препаратами, применяется данный метод, так как он усиливает эффект медикаментозного лечения синдрома Кушинга.

Оперативное вмешательство

При гипофизарном синдроме Кушинга нередко применяется транссфеноидальная ревизия гипофиза и иссечение аденомы с помощью микрохирургической техники. Улучшения наступают очень быстро, а эффективность данного способа составляет 70 – 80%.

Если гиперкортицизм вызван опухолью коры надпочечников, то проводится операция по удалению этой опухоли.

В единичных случая, особенно у тяжелобольных людей, удаляют оба надпочечника, из-за чего пациенту назначают пожизненное применение глюкокортикоидов в качестве заместительной терапии.

Источник: http://human-med.info/sindrom-kushinga-giperkorticizm-simptomy-prichiny-i-lechenie-zabolevaniya.htm

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизм – состояние, вызванное длительным воздействием на организм высокого уровня гормонов глюкокортикоидов, важнейшим из которых является кортизол.

Кортизол вырабатывается в корковом слое надпочечников. Главным стимулятором выработки кортизола является адренокортикотропныйгормон (АКТГ).

АКТГ продуцируется в гипофизе – эндокринной железе, располагающейся в основании головного мозга.

Выработка АКТГ стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, который вырабатывается в гипоталамусе – отделе мозга, контролирующем эндокринную систему организма.

Кортизол выполняет жизненно важные задачи в организме. Он помогает поддерживать артериальное давление в сердечно-сосудистой системе, уменьшает воспалительную реакцию иммунной системы, уравновешивает эффект инсулина, увеличивая уровень глюкозы в крови, регулирует обмен белков, углеводов и жиров.

Одна из важнейших задач кортизола в том, чтобы помочь организму реагировать на стресс. По этой причине женщины в последние 3 месяца беременности и профессиональные спортсмены, как правило, имеют высокие уровни кортизола.

У людей, страдающих от депрессии, алкоголизма, недоедания и панических расстройств также увеличивается уровень кортизола.

В норме, когда количество кортизола в крови является адекватным, гипофиз вырабатывает меньше АКТГ. А при снижении кортизола в крови содержание АКТГ увеличивается, чтобы сильнее стимулировать выработку глюкокортикоидов надпочечниками. Это гарантирует, что количество кортизола, продуцируемое в надпочечниках, достаточно для удовлетворения суточной потребности организма.

Причины гиперкортицизма

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.
2.

Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза – основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма – собственно синдромом Иценко-Кушинга.

Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ.

Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины.

Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.
4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола.

В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов.

Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.
5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются.

Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание – синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Большинство пациентов с гиперкортицизмом имеют ожирение. Прибавка в весе – один из ранних признаков болезни. Отложение жировой клетчатки происходит в основном туловище, лице, шее. А конечности, наоборот, истончаются.

Синдром Иценко-Кушинга

В детском и подростковом возрасте, как правило, наряду с ожирением отмечается замедление темпа роста.
Очень характерными для гиперкортицизма являются кожные изменения. Кожа становится тонкой, отмечаются синяки, кровоподтеки, которые очень долго проходят. Могут появляться широкие пурпурно-розовые, багровые растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди.

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Иногда пациенты жалуются на боли спине, ребрах, руках и ногах при движении. Это объясняется тем, что синдром Кушинга часто приводит к остеопорозу. Остеопороз означает снижение плотности костей, нарушение их строения, усиление хрупкости и снижение прочности, что может приводить к переломам даже при малейших травмах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается усталостью, мышечной слабостью, раздражительностью, беспокойством, редко изменениями психики.

Одним из ранних симптомов синдрома является повышение артериального давления. Поскольку глюкокортикоиды подавляют эффект инсулина, нередко при гиперкортицизме повышается содержание сахара в крови, и появляются симптомы сахарного диабета (жажда, частое, обильное мочеиспускание ит.д.).

Женщины обычно имеют избыточный рост волос на лице, шее, груди, коже живота и бедер. Менструации могут стать нерегулярными или прекратиться. Мужчины отмечают снижение либидо.

При возникновении любого их симптомов гиперкортицизма, а тем более их сочетания, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Задача первого этапа диагностики – установить, имеется ли повышение уровня кортизола. Для этого используют специальный тест – определение кортизола в суточной моче.

В моче пациента, собранной за 24-часовой период, определяется уровень кортизола. Уровни выше, чем 50-100 мкг в день для взрослых, подтверждают синдром Кушинга. Верхний предел нормальных значений варьируется в разных лабораториях, в зависимости от используемой методики измерений.

После выявления увеличения уровня кортизола необходимо обнаружить точное местоположение процесса, который приводит к избыточной продукции кортизола.

Проба с дексаметазоном помогает отличить пациентов с избыточной продукции АКТГ из-за аденомы гипофиза от пациентов с эктопической АКТГ-продуцирующей опухолью. Пациент принимает дексаметазон (синтетический глюкокортикоид) внутрь каждые 6 часов в течение 4 дней.

За первые 2 дня даются более низкие дозы дексаметазона, в последние 2 дня – более высокие. Производится суточный сбор мочи до введения дексаметазона и далее каждый день теста. При аденоме гипофиза уровень кортизола в моче снижается, а при эктопической опухоли вне гипофиза уровень кортизола не изменяется.

Для проведения теста необходимо за одну неделю прекратить прием таких препаратов, как фенитоин и фенобарбитал.

Депрессия, злоупотребление алкоголем, высокий уровень эстрогенов, острое заболевание и стресс могут привести к неправильному результату. Поэтому подготовка к тесту должна быть тщательной.

Стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. Этот тест помогает различать пациентов с аденомой гипофиза от пациентов синдромом эктопической продукции АКТГ и кортизол-секретирующей опухолью надпочечников.

Пациенту вводится инъекция с кортикотропин-рилизинг-гормоном, который заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ. При аденоме гипофиза уровня АКТГ и кортизола в крови увеличиваются.

Такой ответ очень редко наблюдается у пациентов с синдромом эктопической продукции АКТГ и практически никогда у пациентов с кортизола-секретирующей опухолью надпочечников.

Следующим этапом диагностики является прямая визуализация эндокринных желез.

 Наиболее часто используются ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография гипофиза, надпочечников.

Для установления эктопического очага продукции АКТГ применяют ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию соответствующего органа (чаще грудной клетки, щитовидной, поджелудочной желез).

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение зависит от конкретной причины избытка кортизола и может включать хирургический, лучевой методы или медикаментозную терапию.
 

Если причиной синдрома является длительное применение глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, необходимо постепенное снижение дозы до минимальной дозы достаточной для контроля этого заболевания.

 Для лечения аденомы гипофиза наиболее широко используется хирургическое удаление опухоли, известное как транссфеноидальная аденомэктомия. Используя специальный микроскоп и очень тонкие эндоскопические инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой, и удаляет аденому.

Успешность операции зависит от квалификации хирурга, составляет более 80 процентов, когда выполняется хирургом с большим опытом работы.

После операции продукция АКТГ гипофизом резко уменьшается, и пациенты получают заместительную терапию глюкокортикоидами (например, гидрокортизон или преднизолон), обычно это требуется в течение года, далее продукция АКТГ и глюкокортикоидов восстанавливается.

Для пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству возможно проведение лучевой терапии. Этот метод занимает 6 недель, эффективность составляет 40-50%.

Недостатком этого метода является отсроченность улучшения, эффект может наступить через несколько месяцев или даже лет после проведения облучения. Однако, сочетание лучевой и лекарственной терапии митотаном (Лизодрен) может помочь ускорить выздоровление.

Митотан подавляет выработку кортизола. Лечение только митотаном может быть успешным в 30- 40% случаев.

Существуют и другие препараты, используемые при гиперкортицизме отдельно или в комбинации: аминоглютетимид, метирапон и кетоконазол. Каждый из них имеет свои побочные эффекты, которые врачи учитываю при назначении терапии для каждого пациента индивидуально.

При синдроме эктопической продукции АКТГ наиболее предпочтительна хирургическая операция по удалению АКТГ-секретирующей опухоли.

В случаях, когда опухоль обнаруживается на неоперабельной стадии, применяют адреналэктомию – удаление надпочечников. Эта операция в некоторой степени облегчает симптомы у данной категории пациентов.

Иногда используется и медикаментозное лечение (Метирапон, Аминоглутетимид, Митотан, Кетоконазол).

При опухоли надпочечников хирургический метод является основой лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников.

Врач эндокринолог Файзулина Н.М.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/endocrinology/978-sindrom-i-bolezn-icenko-kushinga

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.

Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.

Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.

Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.

Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).

Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.

Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.

Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.

Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.

Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.

При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.